선천성 횡격막 탈장은 횡격막에 구멍이 있어 복부 기관이 흉강으로 돌출되어 신생아의 폐 발달 장애와 호흡하는 것을 어렵게 만들 수 있는 선천성 질환입니다. 다음은 선천성 횡격막 탈장의 유형, 원인, 치료및 예후와 지지치료에 대해 알아보겠습니다.
선천성 횡격막 탈장 유형 2가지
1. 보흐달렉 탈장
보흐달렉 탈장은 선천성 횡격막 탈장의 가장 일반적인 유형으로, 약 85%의 빈도로 발생합니다. 근육의 왼쪽, 뒤쪽에 나타납니다. 구멍이 클 수 있기 때문에 때때로 위, 내장, 비장과 같은 배의 일부가 가슴으로 들어가게 되면 폐가 자랄 공간이 줄어들기 때문에 많은 문제가 발생할 수 있습니다.
2. 모르가니 탈장
모르가니 탈장은 흔하게 발생하지 않지만, 일반적으로 가슴 중앙 근처의 근육 앞쪽에 작은 구멍이 있습니다. 그 구멍이 크지 않기 때문에 일반적으로 보흐달렉 유형만큼 많은 문제를 일으키지 않습니다.
선천성 횡격막 탈장의 원인
선천성 횡격막 탈장은 태어날 때부터 존재하는 질환으로, 가슴과 복부를 분리하는 근육에 구멍이 생겨 발생합니다. 이에 대한 정확한 이유가 항상 알려진 것은 아니지만 몇 가지 원인이 있을 수 있습니다. 특정 유전자나 유전 질환으로 인해 횡격막이 부적절하게 발달하는 유전적 요인을 들 수 있습니다. 임신 중 특정 화학물질에 노출되거나 산모가 당뇨병, 흡연, 특정 약물 복용 등의 질환을 앓고 있는 경우와 같은 환경적 요인도 영향을 미칠 수 있습니다. 또한, 아기가 자궁에서 발달하는 동안 횡격막이 제대로 형성되지 않아 복부의 장기가 가슴으로 이동할 수 있는 구멍이 생기는 경우도 있습니다.
증상
선천성 횡격막 탈장은 상태의 심각도에 따라 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 가슴으로 이동하는 복부 기관이 폐를 눌러 호흡 문제를 일으킬 수 있기 때문에 일반적으로 출생 직후 증상이 나타납니다. 가장 심각한 증상은 숨이 가빠지는 것인데, 신생아가 숨을 빨리 쉬거나 숨을 쉬기 힘들거나 산소 부족으로 인해 파랗게 변할 수 있습니다.
다른 증상으로는 복부 장기 탈출로 인해 가슴이 비대칭이거나 한쪽이 덜 발달된 것처럼 보일 수 있습니다. 탈장된 장기에 따라 구토, 수유 곤란, 장 폐쇄 등 위장 장애가 나타날 수 있습니다. 이 선천성 횡격막 탈장 진단은 산전 후로 나뉩니다.
진단
1. 산전 진단
초음파를 통해 흉강 내 복부 기관의 존재, 심장 위치의 변화, 폐 크기 감소 등을 확인할 수 있습니다.
2. 산후 진단
선천성 횡격막 탈장은 상태의 심각도에 따라 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 가슴으로 이동하는 복부 기관이 폐를 눌러 호흡 문제를 일으킬 수 있기 때문에 일반적으로 출생 직후 증상이 나타납니다. 가장 심각한 증상은 숨이 가빠지는 것인데, 신생아가 숨을 빨리 쉬거나 숨을 쉬기 힘들거나 산소 부족으로 인해 파랗게 변할 수 있습니다. 다른 증상으로는 압력으로 인해 가슴이 고르지 않게 나타나는 현상, 심장이 한쪽으로 밀려나는 현상, 구토나 수유 곤란과 같은 위장 문제 등이 있습니다.
출생 후 신체검사를 통해 탈장된 복부 기관이 폐를 압박하여 신생아에게 심각한 호흡 문제를 일으키는지 빠른 호흡, 푸른 피부, 고르지 못한 가슴, 위장 문제 등이 보이는지 확인합니다. 그리고 흉부 엑스레이, MRI를 이용해 상세한 영상을 촬영하고 심장 초음파 검사를 통해 심장 기능을 확인합니다.
치료
천성 횡격막 탈장이 있는 신생아는 종종 즉각적인 산소 공급이 필요할 수 있습니다. 심한 경우 수술이 가능할 때까지 체외 막 산소공급장치를 사용하여 산소 공급을 제공합니다.
산소 공급으로만 근본적 문제를 해결할 수 없을 경우 횡격막 결함을 고치고 탈장된 장기를 복부로 되돌리려면 수술이 필요합니다. 수술 시기는 아기의 안정성에 따라 달라집니다. 즉각적으로 수술이 필요한 경우도 있고, 먼저 안정화가 필요한 경우도 있습니다. 수술 후 영아의 적절한 회복을 보장하고 합병증을 관리하기 위해 집중적인 관리와 모니터링이 필요합니다.
수술 후 지지 치료에는 폐 기능을 강화하기 위한 호흡 치료, 수유 문제를 해결하기 위한 영양 지원, 폐 발달을 모니터링하고 호흡기 또는 위장 문제를 관리하기 위한 지속적인 후속 치료가 이루어 병행되어야 합니다.
선천성 횡격막 탈장 예후 및 합병증
선천성 횡격막 탈장의 예후는 횡격막 결손의 크기, 폐의 발육 부전 정도, 기타 선천적 이상이 존재하는지 여부와 같은 요인에 따라 달라집니다. 의료 발전 덕분에 생존율이 향상되었지만, 선천성 횡격막 탈장은 여전히 심각한 상태로 지속적인 폐고혈압과 같은 합병증이 결과에 영향을 미칩니다.
선천성 횡격막 탈장의 장기 치료에는 호흡 문제, 위장 문제 또는 발달 지연 관리가 포함됩니다. 지속적인 치료와 재활이 필요할 수 있습니다. 선천성 횡격막 탈장을 앓고 이는 어린이의 삶의 질과 성공적인 회복을 위해서는 조기 진단과 수술, 지지 치료 및 지속적인 후속 조치가 합병증 예방 중요한 영향을 미칠 수 있습니다.